Hodgkin Limfoma

* Definisi :

Keganasan limforetikular (maligna) yang dibedakan dari NHL dengan adanya Reed-Stenberg cell.

* Etiologi :

unknown

* Epidemiologi :

Insiden meningkat pada usia 15-34 tahun dan > 55 tahun

Rasio ð : à 1,3-1,4 : 1

* Faktor risiko :

Infeksi virus (EBV, Sitomegalovirus, HIV, Human Herpes Virus – 6) à menimbulkan lesi genetik / memperkenalkan gen asing kepada sel target

Defisiensi imun (transplantasi organ, obat-obat imunosupresi, pasien cangkok sumsum tulang)

Riwayat keluarga dengan HL

* Manifestasi klinis :

Pembesaran limfonodus yang tidak nyeri

Gejala sistemik : demam, night sweating, penurunan BB, fatigue, pruritus

Slenomegaly

Hepatomegaly

Nyeri tulang (destruksi lokal, infiltrasi sumsum tulang)

Neuropathy

* Diagnosis :

* Lab :

Anemia

Eosinofilia

↑ LED

Flow cytometry : limfosit abnormal

Limfositisis

Faal hati : ↑ alkali fosfatase, ikterus kolestatik

Faal ginjal : ↑ kreatinin dan ureum, nefropati urat, hiperkalsemia

↑ LDH

* Biopsi sumsum tulang : dilakukan pada stadium lanjut untuk staging

* Radiologis :

Foto thoraks : untuk melihat limfadenopati hilar dan mendiastinal, efusi pleura, lesi parenkim paru

USG abdomen : kurang sensitif untuk diagnosis limfadenopati

CT scan thoraks : deteksi abnormal parenkim paru dan mediastinal

CT scan abdomen : limfadenopati retroperitoneal, mesentrik, portal, hepatosplenomegaly, lesi di ginjal.

Klasifikasi :

Klasifikasi Rye :

Lymphocyte predominant

Nodular sclerosis

Mixed cellularity

Lymphocyte depletion

Klasifikasi WHO :

Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma (nodular LPHL) : tipe ini mempunyai sel limfosit dan histiocyte, CD-20 positif tetapi tidak memberikan gambaran RS-cell

Classic Hodgkin Lymphoma : Lymphocyte rich, nodular sclerosis, mixed cellularity, lymphocyte depleted.

Staging menurut Cotswolds (1990) sebagai modifikasi Ann Arbor (1971) :

I. 1 regio KGB atau struktur jaringan limfoid (limpa, timus, cincin Waldayer) atau 1 organ ekstra limfatik.

II. ≥2 regio KGB pada sisi diafragma yang sama ; 1 organ ekstranodal lokal atau 1 tempat dan KGB pada sisi diafragma yang sama (IIE) ; jumlah regio anatomik yang terlibat ditulis dengan angka ( e.g. : II3)

III. Keterlibatan regio KGB pada kedua sisi diafragma , dapat disertai lien (IIIs), atau keterlibatan 1 organ ekstranodal (IIIE), atau keduanya (IIISE).

III 1 : dengan atau tanpa keterlibatan KGB slenik, hilar, seliak, atau portal

III 2 : dengan keterlibatan KGB paraaorta, iliaka, mesenterika

IV. Keterlibatan difus / diseminata pada 1 atau lebih organ ekstranodal atau jaringan dengan atau tanpa keterlibatan KGB.

* Treatment :

Radioterapi ditambah kemoterapi yang bergantung pada staging dan faktor risiko.

Radioterapi meliputi :

EFRT (Extended Field Radiotherapy)

IFRT (Involved Field Radiotherapy)

RT (radioterapi)

Faktor risiko menurut GHSC (German Hodgkin’s Lymphoma Study Group) :

Massa mediastinal yang besar

Ekstranodal

↑ LED ≥ 50 tanpa gejala atau ≥ 30 untuk dengan gejala (B)

Tiga atau lebih regio yang terkena

Terapi lain yang masih diteliti :

Imunoterapi dengan antibodi monoklonal anti CD-20, imunotoksin anti CD-25, bispesifik monoklonal antibodi CD-16 / CD-30 bispesifik antibodi dan radio imunoconjugates.

* Prognosis :

Faktor risiko (fr) untuk FFP (Freedom From Progression) :

1. Jenis kelamin

2. Usia > 45 tahun

3. Stadium IV

4. Hb < 10 gr%

5. Leukosit > 15.000 /mm³

6. Limfosit < 600 /mm³ atau < 8% leukosit

7. Serum albumin < 4gr%

Pasien tanpa faktor risiko = 84%, 1 fr = 77%, 2 fr = 67%, 3 fr = 60%, 4 fr = 51%, 5 fr = 42%.

* Komplikasi :

Cytopenia ( anemia, bleeding, DIC, infeksi)

Metastase ke mediastinum : SVC syndrome

Metastase ke jantung : cardiac problem

Matastase ke paru : respiratory problem

Metastase ke vertebra : spinal cord cempression

Neurologic problem karena CNS Lymphoma / Lymphonodus Meningitis

Komplikasi dari kemoterapi : cytopenia, mual muntah, infeksi, fatigue, neuropathy, dehidrasi.


About this entry